Гаффская болезнь — что это такое, симптомы у человека

Гаффской болезнью называют алиментарно-токсическую пароксизмальную миоглобинурию (АТПМ): тяжелейший недуг, характеризующийся появлением в моче пигмента кислородосвязывающего белка миоглобина вследствие патологического распада мышечных белков.

Гаффская болезнь — что это такое у человека

Этот медицинский термин был введен в оборот во время вспышки, произошедшей в 1984 году в Новосибирской области и унесшей жизни шести человек. В общей сложности тогда пострадало 120 человек.

Патологии подвержены люди, водоплавающие птицы и домашние (включая жвачных) животные. Тяжелее всего этот недуг переносят кошки.

Были зарегистрированы случаи поражения лисиц. Болезнь, протекающая в тяжелой форме, приводит к необратимому разрушению скелетных мышц практически всех жизненно важных органов.

Первая вспышка болезни произошла в 1924 году: от нее пострадали рыбаки и люди, жившие в окрестностях Кенигсберга (в 1946 году он был переименован в Калининград) на берегу Вислинского (Фришес-Гаффского) залива. Немецкое слово «Haff», означающее «залив», дало название этому опасному недугу.

В течение последующих пятнадцати лет регистрировались многочисленные (не менее тысячи эпизодов) случаи поражения людей, кошек и птиц, питавшихся рыбой. Все эпизоды наблюдались преимущественно в летние и осенние месяцы.

Со временем заболеваемость пошла на спад, а сообщения о единичных случаях поражения гаффской болезнью поступали преимущественно из Германии и Советского Союза.

Гаффскую болезнь нередко именуют юксовской или сартланской (в некоторых источниках – гаффско-юксовской) – в точном соответствии с названиями озер, в окрестностях которых отмечались вспышки патологии:

  1. В 1934-36 гг она поразила население, обитавшее на берегах Юксовского озера, находящегося в Ленинградской области. Из четырехсот заболевших тогда погибло восемь человек.
  2. Побережье озера Сартлан, расположенного в Новосибирской области, заболевание посещало дважды: в 1947-48 и в 1984 годах.

Вспышки гаффской болезни регистрировались на территории Тюменской, Новосибирской, Курганской, Харьковской, Ленинградской областей. В Советском Союзе появилась традиция присваивать каждому новому очагу алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии название водоема, на берегах которого отмечались случаи патологии, поэтому список синонимичных названий этой болезни может быть продолжен.

Гаффская болезнь

В 2011 году настоящая экологическая катастрофа разыгралась на побережье озера Котокель, находящегося в Прибайкальском районе Бурятии (всего в двух километрах от Байкала).

Плохо очищенные хозяйственно-бытовые сточные воды спровоцировали массовую гибель водоплавающих птиц и рыбы. Во время котокельской вспышки гаффской болезни пострадало несколько десятков человек, один из которых погиб. Озеро является пораженным и по сей день.

В течение семи десятилетий на территории земного шара было зарегистрировано более десяти вспышек АТПМ. В 1997 году от этой болезни пострадало шесть граждан США.

Исследователям удалось выявить общие черты, характерные для всех вспышек:

  1. Была установлена полная идентичность клинических проявлений заболевания.
  2. Все заболевшие жили на берегу крупных водоемов и употребляли в пищу выловленную в них рыбу, в какой-то момент ставшую вдруг токсичной вследствие накопления в ее тканях токсических веществ, проникших в воду из некоторых растений и почвы. Установлено, что токсичность рыбы носит временный характер.
  3. Одновременно с людьми в массовом порядке поражались и жившие рядом с ними кошки.

Токсические вещества, попавшие в организм человека и животных вместе со съеденной рыбой, приводят к дистрофическим изменениям:

  1. в ганглиозных нервных клетках боковых рогов спинного мозга и коры головного мозга;
  2. в эпителиальных тканях извитых почечных канальцев;
  3. в структурах поперечнополосатых мышечных волокон.

Гаффская болезнь — симптомы у человека

Инкубационный период занимает несколько часов, иногда дней после употребления зараженного продукта. Манифестирует гаффская болезнь остро, во время или через 2-4 часа после физической нагрузки, алкоголизации. Первыми симптомами становятся мышечные боли по всему телу: в поясничной области, конечностях, груди. Интенсивность болезненных ощущений варьируется в широких пределах от незначительного дискомфорта до полной обездвиженности.

Начинается болезнь (как и обычное пищевое отравление) — с тошноты и рвоты. А затем, по мере распространения яда в организме, возникают другие симптомы.

  • Мышечные боли, лишающие возможности самостоятельно передвигаться.
  • Судороги, как при тяжелом отравлении ядами.
  • Потемнение мочи и другие симптомы отказа печени.
  • Сбои в работе сердца. Позже начинаются психические отклонения.
  • Когда печень начинает отказывать, боли не будет ощущаться.
  • А первыми признаками являются зуд кожи, потемнение мочи и желтизна глаз.

Боль ощущается в правом боку только тогда, когда печень уже выросла в размерах и давит на паренхиму.

Гаффская болезнь

Поражение межреберных мышц и мускулатуры плечевого пояса опасно появлением симптомов дыхательной недостаточности (одышки, синюшности кожи), которая без своевременного лечения приводит к смерти. Другие проявления гаффской болезни включают уменьшение количества мочи, изменение её окраски от красно-кирпичного до черного цвета, возникновение лихорадки не более 38°C, диареи, тошноты, рвоты. Нередко у человека отмечается умеренное повышение артериального давления.

Продолжительность приступа не превышает 3-4 дней. Во время межприступного периода нормализуется температура тела, постепенно уменьшается болезненность мышц, моча приобретает обычную окраску, самочувствие улучшается. Аналогичный новый приступ гаффской болезни возникает при переохлаждении, тяжелом физическом труде, принятии алкоголя. В тяжелых случаях между приступами у человека не восстанавливается диурез.

Гаффская болезнь — профилактика

Профилактика заключается в запрещении употребления рыбы. Кулинарная обработка не эффективна, т.к. при варке и жарке яд не раз­рушается.

При своевременном обнаружении симптомов гаффской болезни у человека, адекватном лечения прогноз благоприятный. Летальность составляет не более 5%. Подавляющее большинство случаев заболевания не превышает по длительности 1-7 суток, при тяжелом течении выздоровление занимает около 6-8 недель. После клинического выздоровления пациенты в течение полугода состоят на учете у нефролога, невролога, реже гастроэнтеролога.

Гаффская болезнь

Специфическая профилактика (вакцина) не разработана. Неспецифические меры – запрет отлова, употребления в пищевых целях и скармливание животным рыбы на весь период цветения водоемов, при выявлении случаев патологии на территории. Рекомендовано отказаться от любых видов кулинарного приготовления таких резервуаров токсина, как судак, щука, окунь, лосось, карп, налим в этот период; есть данные о безопасности обезжиренных, а также хранящихся более полугода рыбопродуктов.

Гаффская болезнь — лечение Википедия

В первые же часы болезни пострадавший человек нуждается в оказании неотложной медицинской помощи, состоящей во введении в его организм:

  • Анальгетиков – лекарственных препаратов, предназначенных для снятия сильных болевых ощущений.
  • Витаминов, относящихся к группе B и Е (токоферола ацетата).
  • Антигистаминных средств, помогающих справиться с проявлениями аллергических реакций.
  • Медикаментов, способных осуществить быструю и эффективную сорбционную очистку организма больного от попавших в него токсических веществ. Эту задачу выполняют путем перорального приема активированного угля и препаратов «Энтеродез» и «Энтеросорб».

После этого больного согревают, укладывают в теплую постель и обеспечивают обильным питьем. Все эти действия могут быть совершены в домашних условиях, еще до отправки больного в стационар медицинского учреждения.

В условиях стационара больной подвергается интенсивной фильтрационной и дезинтоксикационной терапии, предусматривающей:

  • Внутривенное ведение 400 мл плазмозаменяющего препарата «Полиглюкин» (в зависимости от состояния больного, он вводится струйно или капельно).
  • Ощелачивание кровяной плазмы путем введения 4% раствора гидрокарбоната натрия (от 500 до 1500 мл). Эта процедура проводится для устранения ацидоза – состояния, характеризующегося нарушением кислотно-щелочного баланса и приводящего к излишнему содержанию кислот в человеческом организме.
  • Введение лекарств, способствующих улучшению микроциркуляции и нормализации коагулопатии – патологического состояния, обусловленного всевозможными нарушениями свертываемости крови. С этой целью в организм больного вводят препараты: «Гепарин» (от 20 000 до 40 000 единиц в сутки), «Реополиглюкин» (от 400 до 800 мл) и антиагреганты – лекарства, способные снизить тромбообразование, замедлив склеивание (агрегацию) тромбоцитов. С этой задачей могут справиться 2% раствор препарата «Трентал» (5 мл) или 0,5% раствор препарата «Курантил» (1-2 мл).
  • Для осуществления форсированного диуреза – дезинтоксикационной методики, состоящей в искусственной стимуляции мочеобразования путем одновременного введения в человеческий организм мочегонных средств и жидкости. С помощью форсированного диуреза добиваются ускоренного выведения токсинов из организма больного вместе с мочой. В качестве лекарства, ускоряющего процесс мочеотделения, применяют препарат «Лазикс» (его вводят по 40 мг не менее четырех раз в течение суток; при необходимости кратность приема может быть увеличена). При этом врач должен строго следить за состоянием гидратации организма своего пациента.
Гаффская болезнь

Пациенты, страдающие заболеванием, протекающим в среднетяжелой или тяжелой форме, нуждаются в осуществлении:

  • Гемосорбции – процедуре внепочечного очищения крови путем ее контакта с сорбентом, находящимся вне организма больного.
  • Гемодиализа, осуществляемого при помощи аппарата, именуемого «искусственной почкой».
  • Гемодиафильтрации – процедуры экстракорпорального очищения крови, выполняемой по отношению к больным, находящимся в критическом состоянии.
  • Гемофильтрации – методики очистки крови путем ее фильтрации через систему высокопроницаемых мембран, предусматривающей одновременное замещение удаленного фильтрата особым раствором.
  • Ультрафильтрации – методики, призванной скорректировать водный гомеостаз (осуществляется при избытке жидкости в организме) посредством удаления из крови безбелковой жидкости через ряд естественных или искусственных мембран, призванных исполнить роль ультрафильтра.
  • Плазмафереза – процедуры, состоящей в заборе крови, ее очистке и возвращении в кровоток (иногда возвращению подлежит лишь часть забранной крови).

Вышеперечисленные терапевтические манипуляции проводятся до полного исчезновения клинических проявлений интоксикации и недостаточности функции почек.

Для осуществления незамедлительного и квалифицированного лечения пострадавшие должны быть госпитализированы:

  • в центры, специализирующиеся на терапии отравлений;
  • в отделения реанимации или интенсивной терапии;
  • в лечебницы скорой помощи, поскольку все они оснащены специализированным оборудованием, предназначенным для осуществления плазмафереза и гемодиализа.

Гаффская болезнь — Тюменская область

Три жителя деревни, расположенной в Тобольском районе Тюменской области, оказались в больнице, после того как пожаловались сначала на сильное отравление, а затем — на отказ рук и ног. В деревне утверждают, что вспышке болезни у людей предшествовала массовая гибель собак. При этом несколько лет назад в том же районе уже фиксировали похожее заболевание, но тогда жителям не сообщили, что послужило причиной. Ученые говорят, что подобные случаи регистрируют с начала прошлого столетия, чаще всего — в местах, где проживают рыбаки. Что могло вызвать загадочную болезнь в удаленном поселке и можно ли предотвратить ее распространение — в материале «Известий».

В деревню Ачиры уже дважды прилетала санавиация, чтобы доставить в больницу заболевших людей: 55-летнего мужчину и 60-летнюю женщину. Еще один пострадавший добрался до медучреждения самостоятельно.

Деревня, в которой отравились люди, фактически отрезана от цивилизации. Добраться из Тобольского заболотья до Большой земли в летнее время можно только на лодке или на вертолете, который летает два раза в неделю. Зимник действует всего три месяца в году. Своей больницы в ближайших районах нет, а фельдшер в настоящий момент находится на больничном, об этом «Известиям» рассказал глава Ачирского сельского поселения Дильнур Яналиев.

— Недели две назад собаки подыхали здесь, штук 10 подохло. Буквально в воскресенье госпитализировали мужчину, у него и руки, и ноги отказали. Говорит, болят суставы. Увезли его, пока неизвестно, что с ним. В понедельник увезли женщину с такими же симптомами. После второго случая забил тревогу: позвонил главе района, в Роспотребнадзор, ветеринарию, областную больницу. Санавиация прилетает и увозит людей в Тобольскую областную больницу, — сообщил Яналиев.

Рыбалка и охота для местных жителей — не вид досуга, а основной способ пропитания. Всего в Заболотье проживает около 6 тыс. человек. В поселении, в которое входит три деревни — Ачиры, Иземеть, Ишменева, проживает чуть меньше тысячи человек. На местные озера приходится основная доля вылова рыбы, в реках улов значительно меньше. Исторически именно рыба была и остается основным и, по сути, единственным источником дохода местного населения: улов продавали в том числе и на Большую землю.

В управлении Роспотребнадзора по Тюменской области заявили, что, по предварительным данным, жители отравились пойманной рыбой, которая была заражена. В настоящий момент на месте берут пробы воды и рыбы, чтобы провести эпидемиологическое исследование.

«В управление Роспотребнадзора по Тюменской области поступила информация о госпитализации в токсикологическое отделение ОКБ № 1 двух пациентов — членов одной семьи, проживающих в деревне Ачиры Тобольского района, у которых по клиническим проявлениям установлен диагноз «гаффская болезнь», и нахождении еще одного члена семьи в больнице Тобольска. Предположительно, фактором передачи послужило употребление всеми членами семьи рыбы, которую они выловили сами», — сообщается в официальном комментарии областного отделения Роспотребнадзора.

Медицинские работники уведомили жителей о рисках заражения рыбой из местных водоемов и призывают отказаться от ее употребления в пищу.

Гаффская болезнь, которая была диагностирована у жителей села, — острое заболевание, которое возникает в результате употребления в пищу отравленной рыбы или животных, которые ею питались. Изначально симптомы напоминают обычное отравление, но спустя некоторое время у больного начинаются судороги, отказывают конечности. Без медицинской помощи болезнь может привести к отказу печени и почек и летальному исходу.

Два года назад в другой деревне Тобольского района трое местных жителей попали в больницу со схожими симптомами. Как и в этот раз, вспышке заболевания у людей предшествовала массовая гибель собак. Все заболевшие отравились после рыбалки на местном озере.

Несколько лет назад появлялись сообщения о выявленных случаях заболевания гаффской болезнью на Байкале: региональная пресса писала об этом в 2008 и 2015 годах. Однако, как пояснил «Известиям» заместитель директора по науке Лимнологического института СО РАН Вадим Анненков, на самом озере такие случаи не зафиксированы.

— Это было на озере Котокель, которое находится в Бурятии, недалеко от Байкала. Когда это случилось, пытались разобраться <в том, что происходит>, в том числе от нашего института туда даже экспедиция ездила, — рассказывает ученый.

Озеро Котокель — одно из нескольких известных мест вспышек этой болезни на территории России. В 2008 году сообщалось как минимум о девяти местных жителях, у которых врачи диагностировали гаффскую болезнь. На озере Котокель известно как минимум об одном случае летального исхода.

Гаффская болезнь — что это такое, симптомы у человека
Adblock
detector